Sjón er født Sigurjón Birgir Sigurdsson i Reykjavik, Island i 1962. Kunstnernavnet Sjón, som betyder udsyn på islandsk, var familiens kærlige påfund, der blev forfatterens alias, da han som 15-årig udgav sin første digtsamling ”Sýnir”. Det skete uden hjælp fra et forlag, og Sjón solgte selv eksemplarer af debuten i bussen. En af sine indledende litteraturoplevelser fik han fra bedstemorens bogreol, der bød på islandske folkeeventyr i fem bind. Den fortælletradition er en grundsten i forfatterskabet. Han har ingen formel kunstnerisk uddannelse, men supplerede sin studentereksamen ved at samle erfaringer i Reykjaviks undergrundsmiljø. I 1979 sluttede han sig til det kreative kollektiv Medusa, hvor han dyrkede en blanding af performance og surrealistisk poesi frem til 1986. Resultatet af medlemskabet af Medusa blev en række digtsamlinger, blandt andet ”Drengurinn med röntgenaugun” (1986), og i 1987 gjorde han sit første forsøg ud i romangenren med den futuristiske teenage-fantasi ”Stálnott”.
Siden er produktionen vokset til at omfatte flere romaner foruden lyrikken såvel som manuskripter til teater og tv, børnebøger og librettoer. Han har tilmed skrevet ørehængere til veninden Bjørk, som han lærte at kende, da han i sin ungdom færdedes i miljøet omkring hendes band Sugarcubes. Den foreløbige kulmination på deres samarbejde var soundtracket til Lars von Triers film ”Dancer in the dark” (2000), der også involverede den danske instruktør i udviklingen af sangteksterne. Sjón har imidlertid beskrevet romangenren som sin foretrukne: ”Jeg nyder at beskæftige mig med personernes personlighed, og de situationer de finder sig selv stillet i.” (Johnny Hedegaard Madsen: Islandsk ord-troldmand: Faldt i gryden som barn. Sentura #12/13, 2002).
I 2005 modtog Sjón Nordisk Råds Litteraturpris for romanen ”Skygge-Baldur”, som han dengang kaldte sin bedste bog (Kirsten Boas: Det svage menneskes kærlighed. Kristeligt Dagblad, 2005-02-24.) Den er solgt til udgivelse i mere end 21 lande og hører til forfatterens København-trilogi, idet handlingen har forbindelse til den danske hovedstad som i romanerne ”Splinten fra Argo” (2006) og ”Tusmørkeundere” (2010).
Sjón har tidligere tilbragt perioder i London og i Berlin, hvor han fra 2007 til 2008 havde et gæsteprofessorat ved Freie Universität. I dag bor og arbejder han i Reykjavik med sin kone og to børn.